EPID

El intersticio pulmonar es el tejido conectivo que da soporte a los alvéolos, que a su vez son unas bolsas que se llenan de aire cuando inhalamos, permitiendo así el paso del oxígeno a la sangre. Por el contrario, cuando exhalamos, el dióxido de carbono pasa de la sangre a los alvéolos, y luego este es expulsado del cuerpo. Cuando existe un problema en el colágeno, como en la EPID, los pulmones se vuelven rígidos y los alvéolos no se expanden correctamente, de forma que se afecta tanto el paso de oxígeno a la sangre como la eliminación del dióxido de carbono.

La afectación intersticial puede estar limitada a una zona del pulmón, o bien, como su propio nombre indica puede ser difusa, afectando a diferentes zonas del pulmón

La enfermedad intersticial puede ser una entidad que se presente de forma aislada o bien puede ir asociada a otras enfermedades autoinmunes, como el Lupus Eritematoso Sistémico o la Artritis Reumatoide entre otros. También puede ser consecuencia de inhalación de sustancias tóxicas, como el humo del tabaco o el asbesto. Finalmente, también se ha asociado a determinados medicamentos, como algunos antibióticos o agentes quimioterápicos. 

Síntomas

Los principales síntomas de la enfermedad son la tos seca y la dificultad para respirar. A medida que avanza la enfermedad, pueden aparecer otros síntomas, como debilidad muscular generalizada, problemas de corazón, cianosis (que es la coloración azulada en labios y piel como consecuencia de los bajos niveles de oxígeno) o bien dolor articular. La sintomatología también variara en función de si la enfermedad intersticial se presenta sola o junto con alguna otra enfermedad. 

Diagnóstico

El diagnóstico de la enfermedad no es fácil, y requiere de sanitarios especializados en el campo de la Neumología. Entre las herramientas útiles para el diagnóstico se encuentran: 

  • Los análisis de sangre: no existe ningún marcador específico de la enfermedad, pero sí pueden relevar la existencia de parámetros de inflamación global y además son útiles para el diagnóstico de las enfermedades autoinmunes que pueden acompañar a la enfermedad intersticial. 
  • La espirometría: se trata de una prueba en la que el paciente inhala aire rápidamente para luego exhalarlo, permitiendo así determinar cuánto aire pueden contener en los pulmones, así como la capacidad del paciente para movilizar este aire, entre otros. Es muy útil no solo en enfermedades como la EPID, sino también en enfermedades como el asma o el EPOC. 
  • El TAC pulmonar: es una prueba de imagen en la que se toman múltiples cortes secuenciales de los pulmones, lo cual permite obtener una imagen de todo el tejido pulmonar y establecer la presencia de lesiones compatibles con la enfermedad intersticial. Aparte de ayudar en el diagnóstico de la enfermedad intersticial, también es útil para realizar el diagnóstico diferencial con otras enfermedades (como los tumores pulmonares o la fibrosis quística) y establecer el alcance de la enfermedad. 
  • Broncoscopia: es una técnica endoscópica en la que se introduce un endoscopio por las fosas nasales del paciente, a través de la tráquea y hasta los bronquios. Permite observar la presencia de lesiones a nivel de los bronquios y además permite la recogida de secreciones bronquiales y/o biopsias para su posterior análisis. 
  • Biopsia pulmonar (quirúrgica): consiste en la recogida de una muestra de tejido pulmonar para su posterior análisis. Se trata de una técnica compleja que debe llevarse a cabo en el quirófano y bajo anestesia general. 

Tratamiento

Respecto al tratamiento, actualmente existen algunos fármacos, los denominados antifibróticos, que pueden enlentecer la progresión de la enfermedad, aunque hasta la fecha no se dispone de ningún fármaco capaz de curar esta dolencia.

También son útiles otros fármacos que disminuyen la inflamación pulmonar, como los esteroides. Las terapias respiratorias (como la fisioterapia respiratoria) son de gran utilidad en estos pacientes, para ayudares a mejorar su capacidad ventilatoria. 

Aparte de los fármacos mencionados, a la larga los pacientes acaban requiriendo tratamiento con oxígeno domiciliario y algunos incluso requieren trasplante pulmonar. 

REFERENCIAS

  • C.P. Atkins, Y.K. Loke, A.M. Wilson. Outcomes in idiopathic pulmonary fibrosis: a meta- analysis from placebo controlled trials. Respir Med., 108 (2014), pp. 376-387 
  • S. Bajwah, J.R. Ross, A.U. Wells, K. Mohammed, C. Oyebode, S.S. Birring, et al. Palliative care for patients with advanced fibrotic lung disease: a randomised controlled phase II and feasibility trial of a community case conference intervention. Thorax., 70 (2015), pp. 830- 839 
  • B. Ley, H.R. Collard. Epidemiology of idiopathic pulmonary fibrosis. Clin Epidemiol., 5 (2013), pp. 483-492