Hipertensión pulmonar

Cuando el “corazón derecho” tiene que trabajar más 

En condiciones normales, la sangre sale del lado derecho del corazón (el ventrículo derecho) por las arterias pulmonares, llegando de esta forma a los vasos sanguíneos de los pulmones (llamados capilares). Una vez allí, de produce el intercambio gaseoso, de forma que se elimina el dióxido de carbono y se incorpora el oxígeno, que posteriormente se desplazará al resto de tejidos corporales. Normalmente, la presión en estas arterias pulmonares es baja. Al ser un sistema de baja presión, el corazón derecho no necesita mucha fuerza para impulsar la sangre, a diferencia del lado izquierdo del corazón, que requiere de mucha más fuerza para impulsar la sangre a través de la arteria aorta.

Cuando esta presión aumenta, estamos ante lo que se conoce como hipertensión pulmonar, una situación donde el lado derecho del corazón debe hacer mucha más fuerza de lo habitual para bombear la sangre.

A la larga, el ventrículo derecho (que no es más que un músculo) acaba siendo incapaz de bombear con la fuerza necesaria para vencer la presión de las arterias pulmonares y se acaba produciendo insuficiencia cardíaca, situación donde el corazón no puede aportar la sangre necesaria para el correcto funcionamiento de los tejidos. 

La hipertensión arterial pulmonar está considerada como una enfermedad rara, con una incidencia aproximada de 1-2 pacientes al año por cada millón de habitantes. En muchos casos (en más de la mitad), no se encuentra la causa de la hipertensión pulmonar, considerándose entonces como una dolencia idiopática. En estos casos, es más frecuente que afecte a mujeres jóvenes, en torno a los 35 años. En otros casos, la hipertensión pulmonar está relacionada con otras enfermedades o fármacos: 

• Enfermedades relacionadas con el desarrollo de hipertensión pulmonar: enfermedades del tejido conectivo (como la esclerodermia), enfermedades pulmonares (como el EPOC, la fibrosis pulmonar o la fibrosis quística) o enfermedades sistémicas (como la sarcoidosis). También se han descrito mutaciones genéticas relacionadas con el desarrollo de hipertensión pulmonar. 
• Fármacos relacionados con la Hipertensión Pulmonar: algunos antidepresivos (como los denominados inhibidores de la receptación de serotonina) o drogas de abuso (como las anfetaminas o la cocaína entre otros). 

Síntomas

En la mayoría de los casos, los síntomas tienen un curso muy insidioso y silente, de forma que los pacientes manifiestan los primeros síntomas cuando la enfermedad ya está muy avanzada. El síntoma más frecuente y que está presente en prácticamente todos los pacientes es la dificultad para respirar al realizar esfuerzos (disnea de esfuerzo).

Otros síntomas son la debilidad generalizada (que es secundaria a la falta de oxígeno en el organismo), la tos (que en ocasiones se puede acompañas de expectoración sanguinolenta) o la hinchazón generalizada secundaria a retención de líquidos (relacionada con la insuficiencia cardíaca). 

Diagnóstico

Es importante una buena evaluación médica para detectar síntomas relacionados con la enfermedad. No obstante, el diagnostico de certeza se basa en dos pruebas: 

• ECO Cardiograma: Ecografía del corazón, que es una técnica indolente y que no emite radiación (como las radiografías) en la que a través de ultrasonidos, se puede crear una imagen del corazón y valorar/detectar posibles problemas de corazón, entre ellos la hipertensión pulmonar. 
• Cateterismo cardíaco: Ofrece el diagnóstico definitivo de hipertensión pulmonar. Técnica invasiva que consiste en la inserción de un catéter a través de una vena del brazo o de la pierna y llegar hasta el lado derecho del corazón, para medir así la presión en el ventrículo derecho (que es la misma que en la arteria pulmonar). Es una técnica que debe realizarse en el quirófano, por especialistas en cardiología intervencionista, que requiere de administración de contraste iodado, así como de anestesia local. 

Tratamiento

El principal tratamiento de la hipertensión pulmonar, en los casos que está relacionado con otra enfermedad, consiste en tratar la causa subyacente. Una vez ya han aparecido los síntomas, los fármacos para paliarlos y mejorar la calidad de vida de los pacientes son en muchos casos la oxigenoterapia domiciliaria.

Otros fármacos utilizados en esta enfermedad son los vasodilatadores, que son medicamentos cuya acción principal consiste en dilatar las arterias pulmonares e intentar reducir así la presión de estas, facilitando la función del ventrículo derecho. No obstante, en muchos casos, dado que los pacientes consultan una vez la enfermedad está muy avanzada, puede ser necesario valorar la opción de trasplante pulmonar. 

Referencias

• Melero, Marcelo J. Estado actual de la hipertensión arterial pulmonar Insuficiencia Cardiaca, vol. 4, núm. 1, 2009, pp. 23-26 Federación Argentina de Cardiología Buenos Aires, Argentina 
• N. Galie, P. Corris, A. Frost, R. Girgis, J. Granton, Zhi Cheng Jing, W. Klepetko, et al Update treatment algorithm of pulmonary arterial hypertension. J Am Coll Cardiol, 62 (2013), pp. 60-72 
• Badesch DB, Abman SH, Simonnean G, Rubin LJ, Mclaughlin W..Medical therapy for pulmonary arterial hypertension. Update ACCP evidence-based clinical practice guidelines.. Chest, 131 (2007), pp. 1917-28 
• www.separ.es/guiasparapacientes/hipertensionpulmonar